积医科普

除了人们常说的”六指“，也就是拇指畸形，临床上还有一种小儿手部常见的先天畸形—— 并指畸形 。并指畸形是一种出生后即可发现的手部畸形，在新生儿中的发病率为0.2‰~0.3‰，男孩发生率略高于女孩，手部并指多于足部并趾。

(相关资料图)

图为我院手外科接诊的手部畸形患儿

很多家长因为孩子的并指畸形而感到束手无策，今天，手外科主任医师杨勇全面详解先天性并指畸形，为家长排忧解难。

病因与表现

问： 如何诊断为并指？

新生儿出生后手部虎口、示中指、中环指和环小指指蹼高于正常高度，表现为手指不同程度的并连，即可诊断为并指。

问： 一般几个手指合并在一起？

临床两指并指相对多见 ，三个或更多的手指并在一起相对少见。综合征畸形多表现为多个手指并指，如Poland综合征、Apert综合征。

问： 哪几个手指合并在一起较为常见？

并指发生率由高到低依次为：中环指并指，环小指并指，中环指并指和拇示指并指。

问： 先天性并指的孩子还会有其他方面的异常吗？

并指畸形多是单独发生，部分并指患儿会伴发身体其他部位或器官的异常。临床上有超过300种综合征疾病伴发并指的表现，如Poland综合征（短指并指畸形）、Apert综合征（尖头并指畸形）、束带综合征、先天性多发关节挛综、分裂手畸形、巨指等，都可以伴发并指畸形。因此，对于并指畸形的患儿要进行全身评估和其他器官筛查，排除其他合并畸形的可能。

问： 并指一般发生于单侧还是双侧？

单侧、双侧的发生比例各占50%。

问： 并指畸形的发生与哪些因素有关？

大多数并指畸形没有明确的致病因素，可能是环境因素和遗传因素共同导致的。

环境因素： 包括放射性辐射、特定的感染、以及激素、酒精、药物等。

遗传因素： 包括染色体缺陷或基因突变。单发的多拇畸形可能是单基因突变导致，遗传模式一般为常染色体显性遗传。有手部畸形家族史者，其后代患病概率会比一般人高。

其他疾病： 并指畸形也可能是某些综合征在手部的临床表现。

问： 并指畸形分为哪几种类型？

并指畸形的分型主要依据并指的范围、程度和累及结构，可有以下几种分型。

不完全并指： 皮肤相连未及手指全长。

完全并指： 并指的范围累及手指全长。

皮肤性并指： 仅为皮肤相连。

骨性并指： 手指之间存在指骨融合。

复杂并指： 表现为并指多指或合并其他手指畸形等更为复杂的情况。

治疗与预后

问： 并指畸形一定要进行手术治疗吗？

绝大多数并指需要手术治疗。对于少数畸形程度较轻、简单的皮肤不完全并指，无须手术。

问： 为什么绝大部分并指建议手术治疗？

并指畸形影响小儿手部的外观和功能，尤其是手指不能充分外展影响手部的抓握功能。此外，对于相邻手指长度差异较大的并指，如拇示指并指和环小指并指，还会影响手指的生长发育。

问： 分指手术的最佳时期是什么时候？

分指手术的时机主要取决于并指所累及的部位和结构。

相邻手指长度差异大的并指，如 拇示指并指和环小指并指，建议1岁左右进行分指手术 。否则容易影响较长手指（示指和环指）的发育，并造成手指的旋转和屈曲畸形。

相邻手指长度相近的 示中指并指和中环指并指，可以1.5~2岁手术 。

复杂及复合型并指，建议1.5~2岁手术 。因为2岁手术时，手部体积显著增加，手术操作的难度有所降低，有助于取得更好的疗效。

问： 分指手术一般需要几次手术完成？

累及两个手指的并指多数一次分指手术即可完成。

两个以上手指并指，若为不完全皮肤并指，有可能一次手术完成分指；若为完全并指或复杂并指，应当分期进行分指手术，避免出现手指血运障碍。

图为术前

术后

问： 分指手术需要植皮吗?

不完全并指的病例 ，如果指间相连皮肤松弛，可以通过设计多个局部皮瓣将手背皮肤向前推进的方式，直接重建指蹼覆盖手指的创面，无须植皮。

完全并指或复杂并指的患儿 ，指间连接皮肤较紧。并指分指后，手指的体表面积增加22%，因此创面直接闭合困难，需要进行全厚皮片植皮修复。

问： 如果需要取皮，一般取哪个部位的皮肤？

常用供皮区包括 腹股沟、肘前区 以及 内踝远端 等。

问： 手术是全麻下进行，会对小儿生长发育或智力有影响吗？

小儿手术均需在全麻下进行，全麻是很安全的麻醉方式。尚未有文献报道全麻会对小儿生长或智力产生影响。

问： 分指手术的预后如何？

绝大多数患儿术后手部外观和功能改善满意，但预后与畸形严重程度相关。

术前

术后

问： 术后可能会出现哪些问题？

1、 切口瘢痕挛缩造成手指偏斜及屈曲畸形。

2、并指不同程度复发。

3、皮肤移植相关问题 ，包括植皮坏死、色素沉着、毛发异常生长等。

4、关节僵硬，活动受限。

问： 有什么办法可以避免或减轻上述问题？

除了手术外，术后相关的辅助治疗也有助于改善预后。

1、切口瘢痕管理。

2、手指活动度的功能锻炼。

3、术后须佩戴矫形支具来预防继发畸形的发生。

4、遵医嘱定期复查和进行术后康复训练。

问： 术后日常生活中护理需要注意什么？

遵医嘱进行康复训练，鼓励孩子多使用患肢。

供稿丨手外科 杨勇

编排丨于淼

校对丨于淼 张驰 陈梓凡

审核丨靳晓方

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